“童”款守护②丨静注人免疫球蛋白：给生病的孩子穿上一件“防护罩”

日期：2026-05-31

童年应该是什么样子的？

是摔倒了爬起来拍拍土继续跑，

是感冒了吃点药就能好，

是逛游乐园、去学校、和朋友打打闹闹。

但有些孩子的童年，不是这样的。

一次磕碰可能血流不止，

一次外出可能被感染，

一次生病可能让身体摇摇欲坠……

他们需要一种特殊的“药”——血液制品。

血液制品主要从健康人的血浆中提取，

是他们活下去的希望。

这个六一，我们把“童”款守护，讲给你听。

有一种孩子的童年，“出门”是一件需要拼免疫力的事。

为什么有的孩子，一出门就容易“中招”？

△ 图片由AI生成

普通孩子感染流感，吃药休息几天就能好；去商场、游乐园，想去就去。

但有一群孩子不行。

一个普通感冒，可能演变成重症肺炎住院；去人多的地方，对他们来说就是“危险地带”。不是父母太紧张，而是孩子的免疫系统真的“坏了”，部分患儿具有B细胞和（或）IgG质量缺陷，而这属于原发性免疫缺陷病（PID/IEI）。

根据《86个罕见病病种诊疗指南（2025年版）》，原发性免疫缺陷病是一类由单基因突变导致免疫细胞或分子数量和/或功能异常导致的疾病，引起机体易患感染、过敏、自身免疫、自身炎症及肿瘤等疾病。

虽然属于罕见病，但对于患病的孩子和他们的家庭来说，每一天都是真实的挑战。

除了PID，还有一些神经系统自身免疫性疾病同样困扰着儿童患者，比如吉兰-巴雷综合征、重症肌无力等。此外，对于川崎病患儿而言，现代医学以静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）为主要的治疗手段，能够显著降低冠状动脉损伤风险。

帮孩子穿上“防护罩”的“它”

△ 图片由AI生成

帮他们穿上“防护罩”的，是静注人免疫球蛋白（IVIG）。

这是一种从健康人血浆中提取的IgG制剂，含有成千上万种健康人的抗体，具有抗炎、免疫调节、中和自身抗体等多重作用。

根据中华医学会儿科学分会神经学组和中华儿科杂志编辑委员会联合制订的《静脉注射免疫球蛋白在儿童神经系统自身免疫性疾病中的应用专家共识（2025）》，IVIG目前已被用于治疗7种儿童神经系统自身免疫性疾病，包括吉兰-巴雷综合征（GBS）、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）、重症肌无力（MG）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）、水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎及眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征（OMAS）。

在临床上，它的用法并不复杂：

具有B细胞和（或）IgG质量缺陷的PID是IgG替代治疗的主要适应症，每3-4周输注IVIG 0.4-0.6 g/kg，维持5-6g/L以上的IgG谷浓度。IgG替代治疗在遵循基本方案的基础上，应注意个体化原则。
对于吉兰-巴雷综合征（GBS）这类神经系统自身免疫性疾病，急性期治疗剂量为2g/kg，分2-5天静脉输注，可加速恢复、缩短病程。
对于川崎病，相关指南和共识均一致推荐单次输注免疫球蛋白2g/kg作为一线治疗方案。

这瓶小小的药液，成了一群特殊孩子最可靠的后盾。但治疗决策，请务必以医生的专业判断为准。

每一瓶“它”，都是一场“抗体大集合”